Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Рассеянный склероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.
Причины появления рассеянного склероза
Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Мозг направляет электрические импульсы по нервам в различные части тела. Данные импульсы управляют всеми нашими произвольными и непроизвольными движениями. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса. При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека ошибочно атакует и разрушает миелиновую оболочку нервных волокон. В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты. Термин «рассеянный склероз» означает наличие множественных рассеянных на различных участках головного и спинного мозга рубцовых очагов (или демиелинизирующих бляшек). 
Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии.
Классификация заболевания
Выделяют некоторые типичные варианты течения рассеянного склероза:
- Ремиттирующее течение – наиболее частый вариант в дебюте заболевания. Характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий (с полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями), отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. У многих пациентов ремиттирующее течение в последующем переходит во вторичное прогрессирование (с обострениями или без обострений);
- Прогрессирующее течение:
- первично-прогрессирующее – с самого начала заболевания в течение не менее одного года наблюдается нарастание тяжести симптомов заболевания без периодов улучшения;
- вторично-прогрессирующее – тяжесть симптомов заболевания нарастает на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни, возможно прогрессирование с обострениями или без них.
Также рассеянный склероз классифицируют по активности заболевания — обострение или обнаружение новых очагов в головном и/или спинном мозге при МРТ-исследовании. Можно выделить следующие формы:
- активный рассеянный склероз (при наличии обострений или признаков активности заболевания по данным МРТ);
- неактивный рассеянный склероз (без обострений и без признаков активности по данным МРТ);
- рассеянный склероз с прогрессированием (выявляются новые очаги поражения);
- рассеянный склероз без прогрессирования (новые очаги поражения нервной системы не выявлены).
Различают также несколько особых форм заболевания, которые нуждаются в агрессивных методах лечения:
- злокачественная форма (болезнь Марбурга) характеризуется очень быстрым прогрессированием без периодов ремиссии, в самых тяжелых случаях может приводить к смерти пациента;
- агрессивная, или быстропрогрессирующая форма, при которой в течение года наблюдается два и более эпизода обострения, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации;
- высокоактивная форма характеризуется двумя и более обострениями за год и значительным увеличением очагов поражения нервной системы по данным МРТ.
Симптомы рассеянного склероза Самые первые симптомы появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон – то есть сначала заболевание никак себя не проявляет. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков. Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной. Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения.
Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом — это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия).
- Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.
- Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности.
- Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория.
После приема горячей ванны и под действием жаркого климата состояние больного временно ухудшается. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.
Диагностика рассеянного склероза
В целом клинические проявления болезни очень разнообразны, что затрудняет постановку диагноза. Два основных клинических признака, подтверждающие наличие рассеянного склероза:
- симптомы проявляются в различных отделах центральной нервной системы;
- наличие по крайней мере двух приступов болезни, возникновение которых разделено по времени периодом не менее одного месяца.
Диагноз «рассеянный склероз» ставится в последнюю очередь, то есть после исключения других причин подобного многоочагового поражения мозга.
Методы диагностики:
Оценка жалоб, симптоматики, клинических нарушений. При неврологическом осмотре врач проверяет функцию нервной системы: рефлексы, равновесие, координацию и зрение, а также проводит поиск областей онемения. Офтальмологическое обследование с обязательной оценкой остроты зрения, полей зрения, состояния глазного дна. Пациенту с подозрением на рассеянный склероз рекомендованы следующие лабораторные анализы для оценки общего состояния организма и определения возможности назначения последующей терапии:
- клинический анализ крови развернутый;
Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови )
Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови.
Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.
Биохимия крови: базовый профиль
Профиль включает основные биохимические тесты и позволяет оценить функцию печени, почек, обмен веществ. Это дает возможность провести первичную оценку общего состояния здоровья, а также определить ход дальнейшего обследования. Профиль предназначен для использования в рамках проведения профилактического медицинского обследования и по назначению врача.
Пункция спинного мозга проводится с целью обнаружения признаков заболевания в спинномозговой жидкости.
- Оценка уровня терифлуномида в крови – активной формы препаратов, применяемых для лечения взрослых пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом.
Может потребоваться проведение анализа крови для исключения системных заболеваний и инфекций, которые в некоторых случаях обусловливают похожую клиническую картину. Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Компьютерная томография позволяет получить подробные рентгеновские снимки головного и спинного мозга. Методом «вызванных потенциалов» можно измерить точность и быстроту реакции центральной нервной системы на определенный импульс.
К каким врачам обращаться
При рассеянном склерозе требуется динамическое наблюдение у врача-невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Часто бывают необходимы консультации узких специалистов, лабораторные и инструментальные исследования для исключения другой причины появления того или иного симптома.
Лечение рассеянного склероза
Лечение назначается индивидуально и зависит от стадии и тяжести заболевания.
Гормональная терапия: пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероидов).
Капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения.
Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка, препараты калия и магния, витаминно-минеральные комплексы.
- Применение высокообъемного плазмофереза рекомендуется в случае неэффективности курса терапии глюкокортикостероидами.
- Симптоматическая терапия включает антиоксиданты, ноотропные средства, аминокислоты, витамины Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты, энтеросорбенты, антидепрессанты.
- В периоды ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, гидротерапия – за исключением всех тепловых процедур и инсоляции.
- Осложнения
Иммуномодулирующее действие плазмафереза связано с выведением антител, продуктов распада миелина, провоспалительных цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов и других иммунологически активных веществ. При наличии обострения возможно использование метаболической терапии альфа-липоевой кислотой. В случае наличия обострения у пациентов младше 18 лет и беременных женщин применяют высокодозные иммуноглобулины. β-интерфероны назначают для профилактики обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможения активности процесса, продления активной социальной адаптации и трудоспособности. Иммуномодуляторы предотвращают разрушение миелина, смягчают течение болезни, снижают частоту и тяжесть обострений. При неуклонно прогрессирующих вариантах течения рассеянного склероза используют иммуносупрессоры и цитостатики. Их назначение оправдано при неэффективности гормональной и другой иммуномодулирующей терапии. К сожалению, полностью рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания, улучшить качество жизни и продлить периоды ремиссии. Схема лечения должна соблюдаться не только во время обострений, но и в периоды ремиссий, когда болезнь внешне не проявляется. Большинство больных рассеянным склерозом могут передвигаться самостоятельно. Вместе с тем, есть и те, кому необходимы костыли, инвалидное кресло или другие вспомогательные средства, облегчающие передвижение.
Без надлежащего или из-за неправильно подобранного и неэффективного лечения у больных регистрируются судорожные припадки, паралич (чаще – ног), существенно снижаются показателя когнитивной сферы, депрессия, эпилепсия, пневмония, вторичный пиелонефрит, гиперкератоз стоп, у лежачих больных – пролежни и сепсис. При поражении сердечного и дыхательного центров нервной системы наступает летальный исход.
Прогнозы относительно рассеянного склероза не очень радостные, однако при своевременной диагностике и назначении адекватного лечения можно сохранять относительное здоровье еще многие годы.
Профилактика рассеянного склероза Диагноз «рассеянный склероз» – не приговор. С ним можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Нужно только бережнее относиться к своему здоровью: избегать стрессов, инфекционных заболеваний, отказаться от курения, алкоголя и регулярно проходить медицинские осмотры. Главная задача больного – вовремя принимать необходимые препараты.
Источники:
- Рассеянный склероз. Клинические рекомендации. Минздрав России, 2018.
- Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, том 21.
- Якушина Т.И. Рассеянный склероз и беременность. Влияние патогенетической терапии рассеянного склероза на состояние здоровья новорожденных. Русский журнал детской неврологии. 2020;15(3-4):19-25.
- Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al. MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
«Болезнь красивых и талантливых». Об эпидемии рассеянного склероза
Европейские медики заговорили о новой эпидемии: рассеянный склероз вышел на первое место среди болезней, приводящих к инвалидности молодежи, и уже стал одной из самых серьезных проблем для бюджетов некоторых государств
Еще полвека назад рассеянный склероз был довольно редким заболеванием. Сегодня это большая социальная проблема. Миллионы заболевших по всему миру зафиксированы только в конце ХХ века. Многочисленные исследования позволили лишь приблизиться к пониманию причин эпидемии.
— Сегодня мы можем довольно точно говорить о том, что зачастую спусковым механизмом болезни становятся некоторые виды вирусов, психоэмоциональный стресс и плохая экологическая обстановка,— говорит профессор Ховард Вайнер из Гарвардского университета, один из ведущих мировых экспертов в области рассеянного склероза.— В последнее время мы научились лучше разбираться в природе заболевания и, значит, стали лучше лечить эту болезнь.
При этом болезнь имеет явный географический аспект: чем дальше от экватора живут люди, тем больше у них вероятность заболеть. Так что больше всего случаев рассеянного склероза фиксируется на севере США (почти 300 тысяч заболевших), в Канаде, Европе и в России.
У нас этот диагноз поставлен 150 тысячам пациентам, но врачи уверены, что значительная часть людей просто не знает о своей болезни. О том, что делают наши медики, чтобы спасти тех, кто получил страшный диагноз, «Огоньку» рассказал профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н.И.
Пирогова Алексей Бойко, который много лет занимал должность главного невролога Минздрава РФ.
— Алексей Николаевич, насколько сегодня распространено это заболевание?
— В мире сейчас живет уже более 2 млн людей с установленным диагнозом «рассеянный склероз». В России склерозом больны не менее 150 тысяч именно молодых людей, и это становится важной медико-социальной проблемой.
Больных становится больше с каждым годом, и это связано, во-первых, с лучшей диагностикой — точный диагноз ставится на самых ранних стадиях развития патологического процесса.
Во-вторых, появились эффективные методы лечения, такие больные сегодня намного дольше живут, соответственно их число увеличивается.
— 150 тысяч пациентов — это много или мало по сравнению с другими странами?
— Сейчас в России мы фиксируем от 30 до 70 случаев на 100 тысяч населения, это средние уровни.
При этом распространенность заболевания зависит от многих факторов, например от этнического состава региона, особенностей организации медицинской помощи, в том числе от возможности раннего выявления.
Например, в некоторых регионах России пока нет МРТ-прибора с необходимой мощностью для точной диагностики и контроля над состоянием больных рассеянным склерозом, поэтому выявленных случаев там меньше.
— В каких регионах случаев заболевании больше?
— Традиционно много случаев регистрируют в северных и центральных регионах европейской части страны, но в последнее время увеличивается количество случаев в южных областях, в том числе в северокавказских республиках, а также в Восточной Сибири и на Дальнем Востоке. Вообще, в целом в мире чаще болеют европейские народы, в Азии это заболевание встречается значительно реже.
— Действительно ли болезнь за последние десятилетия помолодела? С чем это связано?
— Болеют рассеянным склерозом чаще молодые люди в возрасте от 18. Сейчас все больше случаев болезни у детей и подростков, которые в итоге болеют много-много лет.
Молодых пациентов с таким диагнозом становится все больше, особенно в развитых странах, так как это одна из болезней цивилизации, связанная с изменениями в нашем иммунитете, которые происходят под гнетом техногенных воздействий на организм человека.
— Можно сказать, что заболевание провоцирует среда больших городов?
— Так однозначно ответить сложно. Предрасположенность к таким аутоиммунным заболеванием была всегда, но сейчас, под влиянием сотни факторов, эта предрасположенность реализуется намного чаще.
— Можно ли выделить какой-то слой населения, который более подвержен рассеянному склерозу? Есть какие-то работы в этом отношении?
— Знаете, в целом это люди из разных социальных групп, но среди них много внешне очень красивых и талантливых молодых людей. Еще в прошлом веке описали симптом «красивости» при рассеянном склерозе. Возможно, это как раз связано с генетической предрасположенностью. Возможно, имеется особая, тонкая организация души.
— Есть какие-то данные о генетических маркерах, связанных с развитием заболевания?
— По последним данным, предрасположенность к рассеянному склерозу формируется при наличии более 200 генетических вариантов, маркеров или аллелей, которые приходят и от матери, и от отца. А реализуется она под влиянием внешних факторов. Например, это могут быть инфекции.
Есть так называемые условно-патогенные вирусы, с которыми организм человека без предрасположенности может сосуществовать длительное время, а в данном случае они провоцируют развитие заболевания. Еще в списке катализаторов болезни можно назвать недостаток витамина D, другие факторы, влияющие на взаимодействие нервной и иммунной системы.
Кратко выражаясь, болезнь могут спровоцировать инфекции и психоэмоциональный стресс.
— Рассеянный склероз описан еще в прошлом веке. Что изменилось в лечении в последнее время?
— Раньше это был, откровенно говоря, приговор. Наше старшее поколение, которое жило в СССР, знает это заболевание по жизни писателя Николая Островского, написавшего ранее популярную, а сейчас незаслуженно забытую книгу «Как закалялась сталь». Он болел и умер в молодом возрасте от рассеянного склероза.
Раньше это была реальная угроза скорой инвалидности в молодом возрасте. Умные, талантливые, образованные молодые люди полностью выпадали из общественной и личной жизни, становились обузой для семьи и общества. Это был кошмар для человека и любящих его родственников.
Но в последние 20 лет осуществлен такой прогресс в лечении заболевания, что этот факт ВОЗ признала как одно из наивысших достижений современной медицины.
— С чем это связано?
— В арсенале врача-невролога еще в 2005 году было всего пять иммуномодулирующих препаратов для лечения рассеянного склероза, к 2010-м — девять, а сегодня уже 15. Важнейшим условием успешного лечения болезни стал индивидуальный подбор так называемых препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза.
— Что значит индивидуальный подбор в данном случае?
— Речь идет о той самой персонализированной медицине, которая сейчас считается наиболее перспективной.
Наша кафедра вместе с коллективом центра в 2013 году была награждена премией правительства и мэра Москвы за цикл известных во всем мире научно-практических исследований по персонализированному подбору терапии рассеянного склероза, включая фармакогенетические исследования, то есть подбор препаратов на основе исследований генома человека. Сейчас стоит вопрос о внедрении научных разработок в повседневную работу неврологов.
— Что собой представляют подобные препараты? Что они изменяют в организме?
— Иммуномодулирующие препараты позволяют снизить активность патологического процесса, контролировать его, сделать так, что это хроническое заболевание оказывает минимальное влияние на здоровье человека.
Надо отметить, что такие препараты действуют как «лекарство-скальпель»: если точно попадает в цель, то приводит к прекрасным результатам.
Но надо их знать, знать все показания и противопоказания, подбирать с учетом анамнеза болезни и жизни пациентов, состояния других систем, с учетом рисков, поэтому это высокоэффективное, высокоточное и очень дорогостоящее лечение во всем мире подбирается в специализированных клиниках.
— Что врачи считают хорошим результатом, если победить болезнь нельзя?
— Хороший результат — когда на протяжении длительного времени нет ни клинических, ни томографических проявлений патологического процесса. Можно ли сказать, что это «излечение» от рассеянного склероза? Нельзя, а кто так говорит — люди, мало знающие эту проблему.
Но можно и нужно сейчас разработать такой план лечения и наблюдения, чтобы контролировать все проявления патологического процесса и вовремя воздействовать на него так, что влияние на здоровье человека будет минимально. Поэтому важнейшая задача государства, руководства страны и регионов обеспечить пациентам доступность этих препаратов.
Пациент с рассеянным склерозом должен получать тот препарат, который ему подобрали врачи и который ему помогает. Очень важно, чтобы врач, назначающий лечение, имел высокую квалификацию.
— Вопрос о врачах высокой квалификации особенно актуален после того, как был закрыт единственный в России специализированный центр по лечению рассеянного склероза, куда приезжали лечиться со всей страны. После этого люди вышли с протестом на улицы… Будет ли создана какая-то головная клиника?
— На этот вопрос ответа пока нет. Во всех странах подбором терапии, специализированной помощью занимаются врачи и медицинские сестры, которые имеют специальную квалификацию в этой области. Такие центры имеются во всех европейских городах, в Москве он был создан в 1998 году, а по его образцу затем более чем в 70 городах страны.
Есть региональные и университетские центры. В Москве такой центр просуществовал до 2014 года. Это была настоящая университетская клиника, успешно работавшая более 15 лет. Сейчас департамент здравоохранения Москвы считает, что постановку диагноза и подбор лечения при рассеянном склерозе может осуществлять любой невролог.
Это противоречит международной практике. В Москве организовано пять амбулаторных отделений для больных рассеянным склерозом, по окружному принципу, специализированного стационара уже нет. Посмотрим, как эта система будет работать в дальнейшем.
Сейчас задача — сохранить и улучшить систему оказания помощи больным рассеянным склерозом, которая была в Москве до 2014 года.
— Сегодня во всем мире много говорят о проблеме гипердиагностики рассеянного склероза. Есть ли аналогичная проблема у нас? С чем она связана?
— Проблема есть и у нас, и очень важная.
Так как появились эффективные методы лечения рассеянного склероза, врачи, особенно нейрорадиологи, могут чаще склоняться к диагнозу РС, чем к другому диагнозу, при котором нет таких успехов в лечении, чтобы дать надежду пациентам.
К сожалению, препараты работают только в случае достоверного рассеянного склероза, то есть они высокоспецифичны, что подчеркивает необходимость точной, дифференциальной диагностики уже на ранних стадиях заболевания.
— Недавно в Москве проходил фестиваль «Ради себя. Ради свободы», посвященный борьбе с рассеянным склерозом. В чем суть подобных мероприятий и чем они могут помочь пациентам?
— Такие фестивали проводятся уже много лет во всех цивилизованных странах. Их организуют пациентские организации больных РС, чтобы обратить внимание общества на эту проблему.
Это, с одной стороны, праздник, который призван показать, насколько талантливы и адаптированы могут быть люди с таким хроническим заболеванием, а с другой — он ставит вопросы перед обществом о том, чем еще можно им помочь.
Всегда такие мероприятия проводятся при активном участии и поддержке врачей-неврологов.
Например, недавно совместная конференция американских и европейских неврологов в Бостоне приветствовала команду парусника, составленную исключительно из молодых людей с этим диагнозом, которые пересекли Атлантический океан из Лиссабона в Бостон и приняли участие в данной научно-практической конференции. И более 7 тысяч врачей стоя приветствовали команду отважных пациентов, показавших, что эти люди готовы решать самые сложные задачи.
- 685 симптомов
- Справка
- Что такое рассеянный склероз?
Рассеянный склероз — болезнь молодых. Обычно такой диагноз ставят в 20-40 лет. Из-за чего начинается заболевание — до сих пор загадка. В какой-то момент собственный иммунитет начинает атаковать клетки нервной ткани, разрушая их защитную оболочку. В итоге нервные импульсы не проходят и в мозгу образуются мертвые области — так называемые бляшки.
Они чередуются со здоровыми участками, оказываясь рассеянными в разных местах. В зависимости от того, где они образовались — в спинном или головном мозге,— у человека появляются первые симптомы болезни — снижение зрения, чувство онемения рук или ног, нетвердость походки и так далее.
Далее болезнь прогрессирует и зачастую приводит человека в инвалидное кресло.
Известный американский невропатолог Джон Куртцке в середине прошлого века насчитал 685 симптомов рассеянного склероза, и ни один из них не является эксклюзивным, характерным именно для этого заболевания. Поэтому сегодня диагноз ставят только после исследования с помощью МРТ.
Сегодня в мире рассеянным склерозом болеет уже более 2 млн человек. Задача ученых — исследовать все стороны этой болезни, прежде всего ее воздействие на когнитивные способности, которые страдают в первую очередь и приводят молодых людей к недееспособности.
- Точно в цель
- Расклад
- В лечении рассеянного склероза фармакологи за последнее десятилетие смогли добиться прогресса
Болезнь выводит из строя людей в молодом возрасте, что ложится на плечи государства дополнительным экономическим бременем. Поэтому за последние годы рынок препаратов, приостанавливающих развитие рассеянного склероза, стал одним из самых динамичных.
В недавнем отчете аналитического агентства BMIResearch говорится, что к 2018 году рынок препаратов для лечения рассеянного склероза превысит 18 млрд долларов, при том что компании, создавшие оригинальные препараты, можно сосчитать по пальцам.
Пока основной игрок на рынке — США, производящие 60 процентов всех препаратов.
За ними следует Канада, Германия, Франция и Израиль, но в последнее время этой проблемой активно занимаются и в Азии, где раньше рассеянного склероза фактически не было, но за последние годы он вошел в перечень самых частых неврологических заболеваний среди молодежи.
Современные лекарства могут заметно тормозить развитие болезни, но у них есть целый ряд недостатков. Во-первых, они довольно токсичные и постоянно их принимать нельзя, во-вторых, они очень дороги (в России лечение обходится в 30-40 тысяч рублей в месяц), в-третьих, они не излечивают болезнь, а только приостанавливают ее течение.
— Рассеянный склероз — заболевание, причины которого до конца неизвестны, а механизмы развития связаны с нарушением регуляции многих звеньев иммунного ответа,— говорит вице-президент по международному развитию компании BIOCAD, занимающейся разработкой отечественных препаратов от болезни, Роман Иванов,— поэтому до сих пор не создано лекарственных средств, гарантированно излечивающих пациентов с рассеянным склерозом. Вместе с тем за последние годы был достигнут значительный прогресс: появились лекарственные препараты, эффективность и безопасность которых значительно выше, чем у препаратов, считающихся стандартом лечения. Большой интерес вызывает и принципиально новый механизм действия антител к белку LINGO-1, которые, как предполагается, могут стать первым лекарственным препаратом, способствующим восстановлению поврежденной миелиновой оболочки нервных волокон.
Таким образом, если препараты первого поколения останавливают разрушение оболочки нейронов, то в будущем ученые надеются научиться восстанавливать пораженные участки нервной системы. Другое направление — предотвращение заболевания.
В Гарвардской школе, например, разрабатывают прививку от рассеянного склероза. Связана эта работа, как ни странно, с изучением работы кишечника.
Сегодня признано, что этот орган — крупнейший в организме — является важной частью иммунной системы.
— Сегодня можно точно сказать, что победа над рассеянным склерозом не за горами,— говорит один из ведущих мировых экспертов в области рассеянного склероза Ховард Вайнер из Гарварда.
— В основе лечения лежит индивидуальный подход с учетом особенностей генетики пациента.
Есть надежда, что будет разработана стратегия, позволяющая стимулировать естественные иммунные резервы кишечника, что позволит защитить от рассеянного склероза. Думаю, что в целом речь идет о 5-10 годах работы.
Визитная карточка
Алексей Бойко — профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н.И. Пирогова, президент Конгресса Российского комитета исследователей рассеянного склероза РОКИРС (RUCTRIMS), много лет занимал должность главного невролога Минздрава РФ.
Елена Кудрявцева
Кто рискует заболеть рассеянным склерозом
Доподлинно не известно, что именно вызывает рассеянный склероз. Однако считается, что виной всему сочетание таких факторов, как генетическая предрасположенность, инфекционные агенты и влияние окружающей среды [1-3].
Для развития рассеянного склероза необходимо сочетание многих условий, происходящих как внутри организма, так и влияющих извне [1-3].
Пол и возраст
Рассеянный склероз может быть диагностирован практически в любом возрасте. Тем не менее, в большинстве случаев болезнь начинает развиваться в возрасте от 20 до 40 лет.
Чаще всего рассеянный склероз встречается у женщин детородного возраста (заболевание редко начинается до наступления полового созревания и в климактерическом периоде). У мужчин первые симптомы проявляются в возрасте от 15 до 40 лет, при этом заболевание, как правило, имеет более тяжелую форму, и хуже поддается терапии.
Примерно четверть больных являются мужчинами. Вероятнее всего, на эту зависимость влияют особенности гормональной системы у мужчин и у женщин.
Наследственный фактор
Нельзя назвать РС наследственным заболеванием, но существует теория, согласно которой, в развитии РС играют роль и гены. На сегодняшний день выявлено около 20-ти генов, которые определяют особенности строения нервной ткани и могут иметь значение в развитии РС.
Это подтверждается данными статистики: до 20% больных рассеянным склерозом имеют родственников, больных рассеянным склерозом.
Однако, даже в случае имеющейся предрасположенности, рассеянный склероз может не развиться, если этому не будут способствовать и другие предрасполагающие факторы.
Вирусные инфекции
Влияние инфекционных агентов является одним из основополагающих в развитии РС, однако до настоящего момента точно не изучен механизм влияния.
Нет данных, позволяющих считать РС прямым следствием какого-либо определенного перенесенного заболевания.
В то же время существуют доказательства, что некоторые возбудители инфекций могут послужить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза: ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, вирус Эпштейна-Барр. Есть данные и о возможном влиянии стафилококковой инфекции [6, 7].
Уровень распространенности:
Люди, живущие дальше от экватора более подвержены рассеянному склерозу. Вероятно, виновником этого является витамин D. А точнее его нехватка. Организм вырабатывает витамин D в ответ на солнечный свет. Людям, живущим в северных широтах, не хватает солнечного света, особенно в течение зимних месяцев. Дефицит витамина D связан со множеством заболеваний, в том числе и с рассеянным склерозом.
Тем не менее, рассеянный склероз встречается и в южных странах, пусть и реже. Возможно, на это влияют факторы миграции.
Когда вы родились?
Если вы родились поздней зимой или весной, то уровень витамина D у вашей мамы во время беременности мог быть достаточно низким. Предполагается, что в случаях, когда большая часть беременности протекает в зимнее время в условиях низкой инсоляции и дефицита витамина D, рожденный ребенок имеет более высокий риск развития РС в будущем [9].
Курение
Ни для кого не секрет, что курение является вредной привычкой. Но мало кто знает, что курение — установленный фактор развития рассеянного склероза. Чаще болезнь диагностируется у курильщиков.
Кроме того, вред от табачного дыма непосредственно влияет на прогрессирование болезни. Причина в том, что курение снижает иммунный ответ T- и В-лимфоцитов, и, как следствие, играет важную роль в развитии воспалительных реНи для кого не секрет, что курение является вредной привычкой.
Но мало кто знает, что курение — установленный фактор развития рассеянного склероза. Чаще болезнь диагностируется у курильщиков. Кроме того, вред от табачного дыма непосредственно влияет на прогрессирование болезни.
Причина в том, что курение снижает иммунный ответ T- и В-лимфоцитов и, как следствие, играет важную роль в развитии воспалительных реакций [10, 11].
Психоэмоциональные нагрузки и стресс
Исследователи не оспаривают влияние психотравмирующих ситуаций на появление заболевания. По данным статистики, у больных с рассеянным склерозом выявляются высокие показатели тревожности и стресса [12].
Психоэмоциональное состояние может влиять на физиологические показатели организма. Когда человек испытывает сильный стресс или достаточно долго находится в депрессии, иммунная защита организма снижается.
Хронический стресс, как и острая психологическая травма, способствуют выработке целого комплекса нейропептидов — особых веществ, способных существенно нарушать биохимические процессы в организме, а также подавлять активность клеток иммунной системы и приводить к состоянию иммунодефицита.
В свою очередь, лимфоциты (иммунные клетки), как основное звено в процессе развития рассеянного склероза, проявляют свою активность на фоне сниженного иммунитета, стимулируя развитие демиелинизирующего процесса [12].
Комментарий врача о причинах рассеянного склероза
Комментарий о факторах, которые влияют на развитие и проявление рассеянного склероза дает доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова
Рассеянный склероз: болезнь интеллектуалов
Medaboutme.ruMedaboutme.ru
11 июня в нашей стране уже девятый раз подряд отмечается Общероссийский день рассеянного склероза. Эта болезнь, превращающая людей в расцвете сил в инвалидов, во многом все еще остается загадкой для врачей и ученых. MedAboutMe выяснял, что нового узнали врачи и ученые о рассеянном склерозе (РС).
Что такое рассеянный склероз?
Нейроны имеют множество отростков: коротких (дендритов) и длинных (аксонов), по которым происходит распространение нервного импульса — как тока по электрическому проводу. Как и провод, аксоны покрыты специальной изолирующей миелиновой оболочкой — аналогом диэлектрика на проводе.
Ее образуют глиальные клетки. Из выроста на их теле формируется ткань, которая многократно оборачивается вокруг аксона. По своему строению миелиновая оболочка — это многократно обернутая вокруг нервного отростка клеточная мембрана.
По составу она на три четверти состоит из липидов и только на четверть — из белков.
Ионы не могут проникнуть сквозь изолирующее миелиновое покрытие — это в 5-10 раз ускоряет передачу импульса. Но существуют отдельные участки длиной не более 1 мм, где оболочка отсутствует — они называются перехватами Ранвье. Хотя, если быть точными, нельзя сказать, что эти участки совсем не изолированы — они погружены в глиальную клетку, которая просто не обтекает их до конца.
При рассеянном склерозе нарушается миелинизация нейронов, то есть образование изолирующей оболочки вокруг нервного волокна. Более того, уже существующие нейроны начинают терять свою миелиновую оболочку.
Проведение нервных импульсов замедляется в те же 5-10 раз и, как следствие, развиваются разнообразные симптомы: нарушения чувствительности и подвижности, вплоть до параличей, расстройства когнитивных функций, слепота и другие неврологические проблемы.
Кто болеет рассеянным склерозом?
Чаще всего первые симптомы проявляются в возрасте от 18 до 45 лет, по сути, это болезнь, поражающая людей на пике возможностей. Женщины заболевают РС чаще, но тяжелые формы болезней — скорее, прерогатива мужчин. По словам российских врачей, большинство пациентов с РС — люди с развитым интеллектом.
В среднем РС заболевают 30 человек из 100 тысяч. Всего в мире насчитывается 2,1 млн пациентов с этим диагнозом. В тропических регионах планеты люди болеют в 10-20 раз реже, чем в наших широтах. Существуют также места, где заболеваемость РС повышена — по пока непонятным причинам.
В России сегодня проживает 150 тысяч пациентов с рассеянным склерозом. Выявление этого заболевания в последние годы улучшилось, появились даже центры рассеянного склероза — сегодня их число выросло до 57.
Виды рассеянного склероза
Существует несколько разновидностей РС. Наиболее распространенным является ремитирующий РС, при котором обострения (рецидивы) и ремиссии чередуются. Его разновидностью является ремитирующе-прогрессирующий РС, при котором после ремиссий наблюдается ухудшение состояния пациента.
Со временем ремитирующая форма переходит во вторично-прогрессирующий РС — без периодов ремиссии.
При первично-прогрессирующей форме РС человек с момента появления первых симптомов за 10 лет становится инвалидом: пересаживается в инвалидную коляску, нередко теряет речь и зрение (10% пациентов с РС).
Болезнь начинается с повышенной утомляемости, головокружений, слабости в мышцах, нарушений зрения, потери чувствительности на отдельных участках тела. Если никаких разумных объяснений подобным симптомам нет — необходимо обратиться к неврологу.
Поиск причин болезни — это ключевой момент в изучении рассеянного склероза. До сих пор непонятно, что именно запускает процессы разрушения миелина у молодых здоровых людей. А пока неизвестны причины — нет и лекарства.
Все, что сегодня могут сделать врачи — это бороться с симптомами болезни и притормозить ее прогрессирование, такой подход называется «терапия, модифицирующая болезнь». Вылечить рассеянный склероз пока не удавалось никому.
Пока точно известно, что рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, то есть, не какой-то внешний патоген проникает в тело и начинает уничтожать миелиновую оболочку, а это делают собственные иммунные клетки человека, которые по неизвестной причине считают их «злом». Раньше ученые считали, что главными «разрушителями» собственного миелина являются Т-лимфоциты, но сегодня становится ясно, что это «дело рук» других иммунных клеток — В-лимфоцитов.
При этом известно, что у мозга человека ограничены регенеративные способности, поэтому он хорошо умеет защищаться от аутоиммунных реакций, которые могут повредить центральную нервную систему. Однако при рассеянном склерозе Т- и В-лимфоцитам «извне» удается проникнуть в ткани мозга, где они и начинают свою разрушительную деятельность.
Современные методы борьбы с РС
Лекарства, позволяющие проводить терапию, модифицирующую болезнь, это иммунодепрессанты. Они угнетают аутоиммунные реакции организма и таким образом замедляют разрушение миелина. В последние годы ученые регулярно разрабатывают новые версии лекарственных препаратов, позволяющих замедлить процесс.
Однако это весьма непростой процесс. По статистике, на Западе разработка каждого нового препарата занимает от 10 до 15 лет, начиная от тестирования в лаборатории и заканчивая выходом на коммерческие продажи.
Причем из 10 тысяч возможных веществ лишь 1-2 в результате получают лицензию на применение для лечения, остальные отклоняются по причинам безопасности и эффективности.
После того, как препараты попадают на утверждение в Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), лишь 25-30% из них получают подтверждение и попадают к больным.
Какие новые лекарства и методы лечения РС появились или вот-вот появятся у врачей?
В прошлом году FDA одобрила новый препарат Окревус (окрелизумаб). Девятой страной, зарегистрировавшей у себя Окревус, стала в октябре прошлого года Россия.
Для пациентов всего мира это прорыв, так как до этого момента препаратов для людей с первично-прогрессирующим РС в нашей стране не было.
Препарат снижает частоту рецидивов на 47%, инвалидизацию на 43% и снижает масштабы воспаления в тканях головного мозга на 95%.
Трансплантация стволовых клеток
Полностью метод называется «аутологическая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток» (AHSCT). Его еще называют «перезагрузкой иммунной системы».
Пациент получает препарат, заставляющий стволовые клетки (СК), из которых должны образовываться клетки крови, перейти из костного мозга в кровь. Такие гемопоэтические СК собирают, после чего костный мозг пациента уничтожают сильными химиопрепаратами. Собранные заранее СК пересаживают человеку обратно.
Процесс обратной трансплантации собственных клеток относительно безопасен, а вот химиотерапия переносится очень тяжело и может убить человека. Зато эффект стоил того: у почти половины пациентов удалось остановить развитие болезни, как минимум, на 5 лет.
Высокие дозы витамина H (биотин)
Препарат MD1003 содержит 300 мг чистого высококачественного биотина — эта доза в 10 тысяч раз превышает рекомендуемую суточную норму для здорового человека. «Убойная» доза биотина активирует ферменты, задействованные в росте глиальных клеток и производстве миелина. Препарат позволяет запустить процессы восстановления разрушенной оболочки нервных клеток.
Согласно результатам исследования, MD1003 за 9 месяцев лечения улучшил состояние 13% пациентов. В группе плацебо улучшения не наблюдалось вовсе.
В мае этого года фармацевты представили препарат, показавший эффективность в лечении вторично-прогрессирующего РС. Это лекарство работает именно с причиной болезни — оно «отлавливает» Т- и В-лимфоциты в лимфоузлах организма и предупреждает их попадает в головной и спиной мозг, где они вызывают повреждение миелина.
Согласно полученным данным, лечение в течение 3 месяцев снижает вероятность прогрессирования болезни на 21%, а в течение полугода — на 26%.
Некоторые разработки в направлении лечения РС находятся на самых ранних стадиях и пока совсем неизвестно, что из этого получится.
По некоторым данным, антиоксидант липоевая кислота замедляет скорость атрофии тканей головного мозга на 68%. Это весьма впечатляющие показатели, если учесть, что тот же окрелизумаб показал лишь 18%-ное замедление процессов атрофии головного мозга. Подтверждений результатов данного исследования нет, и лекарством данный препарат также считаться не может.
В ходе экспериментов на мышах с рассеянным склерозом оказалось, что человеческая кишечная бактерия Prevotella histicola способна подавлять образование лимфоцитов, которых обвиняют в развитии рассеянного склероза. При этом данный представитель кишечной микрофлоры повышал образование клеток, помогающих организму бороться с болезнью.
Пока идея об использовании кишечных бактерий для лечения РС находится на стадии экспериментов, и речь даже не идет о готовом лекарстве.
Кроме огромных доз витаминов, уникальных разработок фармацевтов и убийственных химиотерапевтических методов, существуют более простые и оттого кажущиеся не столь эффективными способы борьбы с РС.
Однако они действительно помогают. У пациентов, которые не пренебрегают ими, появляется дополнительный шанс дожить до тех времен, когда фармацевты найдут настоящее лекарство от рассеянного склероза.
Эксперименты на мышах показали, что постная диета (низкокалорийная, с пониженным содержанием белка) и кетогенная (с преобладанием жиров и с пониженным содержанием углеводов) задерживает начало заболевания и уменьшает показатель тяжести болезни.
Оказывается, постный рацион позволяет снизить масштабы воспаления в головном и костном мозге и замедлить процессы демиелинизации и разрушения нервных тканей.
Исследование на небольшой группе пациентов показало снижение частоты рецидивов в группе, сидевшей на кетогенной диете.
Ученые подчеркивают, что смена рациона ни в коем случае не является лекарством против РС, это всего лишь дополнительная терапия.
Ученые также говорят о тренировках, направленных на сопротивляемость болезни. Доказано, что любая физическая активность облегчает некоторые симптомы РС, такие как слабость, хроническую усталость, нарушения подвижности.
Тренировки минимизируют атрофию головного мозга, а по некоторым данным, даже приводят к восстановлению его объемов.
А упражнения на баланс позволяют пациентам лучше справляться с расстройствами координации и нарушениями равновесия.
Как и в случае с диетой, физическая активность не является лекарством. Она может лишь помочь незначительно замедлить прогрессирование болезни и научиться жить с ней, оттягивая момент пересаживания в инвалидную коляску.
Пройдите тестТест: ты и твое здоровье Пройди тест и узнай насколько ценно для тебя твое здоровье.
Загрузка...
